domingo, 10 de febrero de 2008

ENFERMEDADES DE TIROIDES EN LOS NIÑOS

Enfermedades de la Tiroides en los Niños
Las enfermedades endocrinas más frecuentes en los niños son las relacionadas con la tiroides.
Estas pueden ser clasificadas en tres grupos:
Hipotiroidismo,
Hipertiroidismo y
Eutiroidismo con coto.
HORMONAS CIRCULANTES:Los mayores productos del tiroides son tiroxina (T4) y triyodo tironina (T3). La determinación del yodo unido a las proteínas (PBI) ha servido por muchos años para estimar la concentración en el suero del T4. Se han hecho numerosas modificaciones a los métodos para su determinación tales como el método de extracción por butanol (BEI) y la tiroxina por columna pero siempre con el problema de contaminación de las muestras por yodo orgánico.Pero ahora estos han sido resueltos con la técnica del yodo radioactivo (RIA) y la prueba de unión a las proteínas conocido como de Menpley-Patee quizás el más usado. Estos miden la tiroxina por su peso en vez del yodo por lo cual algunas veces se conoce como tiroxina total.Aunque la concentración de T3 en la sangre es 1/80 de la de T4 contribuye muy significativamente al efecto metabólico de las hormonas tiroidianas.T3 tiene una vida más corta que T4 y 2/3 de T3 provienen de la secreción tiroidiana y 1/3 de la monodeyodación de T4 en los Tejidos periféricos.A la entrada de las hormonas tiroidianas a la circulación, T4 y T3 son unidas a proteínas específicas: Globulina unidora de tiroxina (TBG) prealbúmina unidora de tiroxina (TBPA) y albúmina. La tiorixina está fuertemente unida a las proteínas del plasma: 60% con TBG y 30% con TBPA, el resto con albúmina. T3 está unida casi exclusivamente a TBG pero su afinidad por ésta es mucho menor que la de T4 .Así que los niveles: de T4 y T3 dependen del nivel de las proteínas unidoras de tiroxina presentes en el plasma.Hay algunas circunstancias clínicas en las cuales la capacidad de unión de T4 o la concentración de TBG están aumentadas, tales como: embarazo, recién nacidos, hepatitis infecciosa, porfiria intermitente aguda, personas tomando estrógenos, anticonceptivos orales o perfenazina (trilafon).TBG puede estar disminuida en: El síndrome nefrótico, acromegalia, personas tomando andrógenos, esteroides anabólicos, difenilhidantoina o prednisona.Hay varios métodos para medir TBG o sus efectos. T3 Resinup-take mide la proporción de T4 unida a TBG con la cantidad total de TBG.El T3 está elevado en casos de elevación de T4 o baja de TBG y disminuida en casos de baja de T4 o aumento de TBG.Los niveles normales de T4 son 4 a 11 microgramos por ciento y para T3 de 0.1 a 0.2 microgramos por ciento. El promedio de vida es de 7 días para T4 y de 1 para T3 y la producción diaria es de 100 microgramos para 14 y de 50 para T3.La medida en el suero de la hormona tirotrópica TSH es el examen más importante y útil de la función tiroidiana.Es particularmente útil en el diagnóstico de hipotiroidismo. primario en el cual se encuentran consistentemente altos valores. También para distinguir hipotiroidismo primario de secundario, casos en los cuales es indetectable o indistinguible de valores encontrados en sujetos normales.La síntesis y la liberación de TSH por la pituitaria es estimulada por la hormona liberadora de tirotropina (TRH) la cual es sintetizada en el hipotálamo y es secretada a la circulación portal de la pituitaria. El estudio de la respuesta de TSH a la administración de THR sirve para distinguir deficiencias talámicas de pituitarias como causa de Hipotirodismo y es también un examen confirmatorio de hipertiroidismo en el cual el TSH basal es bajo y no aumenta después de la administración de TRH.
HIPOTIROIDISMO
Una clasificación conveniente es la siguiente:1° CONGENITOa) Ausencia completa de la glándula tiroides.b) Tiroides ectópico (lingual).c) Defectos enzimáticos en la síntesis hormonal (transporte de yodo, defecto de unión, secreción anormal de yodo-proteinas).d) Deficiencias de TSH.2° ADQUIRIDOa) Autoinmune (Tiroiditis de Hashimoto o tiroiditis linfocítica crónica).b) Inducidores de coto (deficiencia o exceso de yodo, cobalto, PAS.c) Extirpación quirúrgica de la tiroides.d) Procesos inflamatorios (Tiroiditis supurativa).e) Hipopituitarismo.Sus manifestaciones clínicas, dependen de la severidad y de la edad del comienzo. El cuadro clínico es distinto en infantes y jóvenes aunque muchos riesgos y síntomas están presentes en ambas condiciones.Ausencia completa de la tiroides es la causa más común del Hipotroidismo infantil. Al nacimiento los niños aparecen perfectamente normales, pero después de unas pocas semanas se comienza a manifestar principalmente por: Letargia, constipación, problemas de alimentación, falla para crecer, problemas respiratorios frecuentes, obstrucción nasal, piel pálida, gruesa y seca con un tinte amarillento; lengua grande, fontanela ancha. Nariz ancha y aplanada en la base, edema alrededor de los ojos, abdomen protuberante con hernia umbilical, algunos casos incluso presentan ictericia prolongada.En el Hipotiroidismo juvenil las manifestaciones clínicas son menos pronunciadas. Falla de crecimiento es un hallazgo constante. Si la enfermedad comienza a temprana edad habrán proporciones del cuerpo de tipo infantil tales como piernas cortas, el cuerpo es grueso. La salida de los dientes permanentes es demorada. Así como la maduración sexual. Constipación es una queja frecuente. Si el Hipotiroidipmo comienza después de los dos años no hay daño a la inteligencia.Las causas más comunes de Hipotiroidismo juvenil son: Tiroiditis linfocítica crónica (CLT) y tejido tiroidiano ectópico (sublingual), en la primera un coto es generalmente visible y en el segundo no se palpa la tiroides en el cuello.Se debe ser muy cuidadoso en el diagnóstico de Hipotiroidismo infantil, pues varias entidades pueden confundirse con Hipotiroidismo: Síndrome de Hurler, Síndrome de Hunter, condrodisplasia, aconroplasia, enfermedades cardíacas congénitas Niños con hipotiroidismo juvenil pueden ser tratados durante años con suplemento de hierro debido a un color pálido de la piel o incluso con laxantes debido a constipación crónica.
DIAGNOSTICO:Es muy importante recordar que en el Hipotiroidismo infantil el pronóstico mental depende de la precocidad del diagnóstico y la iniciación del tratamiento.En el Hipotiroidismo primario T4 y T3 están bajos y la concentración de TSH en el plasma es alta. En el Hipotiroidismo secundario (Deficiencia de TSH), a pesar de baja concentración de T4 y T3, TSH es bajo también. Entonces la prueba de la estimulación con TRH diferenciará las deficiencias hipotalámica y pituitaria como causas del hipotiroidismo. TSH aumenta en la deficiencia hipotalámica y no se modifica en la deficiencia pituitaria. Hallazgos radiológicos en el Hipotiroidismo incluyen: Retardo en la edad ósea, la que es constante pero no específica de hipotiroidismo. También se encuentra disgenesia epifiseal.Otros exámenes, tales como los anticuerpos tiroidianos en el suero (TAB), la captación de yodo radioactivo asociado con la prueba de la descarga con perclaroto y el Scan de la tiroides son ayudas muy importantes para definir la etiología del hipotiroidismo. Se debe recordar que los niveles de colesterol generalmente no se encuentran elevados en pacientes menores de dos anos.
TRATAMIENTO:Independientemente de la etiología el tratamiento consiste fundamentalmente en la administración de tiroides disecado o tiroxina.(65 miligramos de tiroides disecado equivalen a 100 microgramos de tiroxina). La dosis diaria promedio es de:0 a 1 año: 65 miligramos diarios1 a 5 años: 100 miligramos diarios6 a 12 años: 120 miligramos diariosMayores de 12 años: 120 a 180 miligramos diariosEn el hipotiroidismo infantil o juvenil severo, el tratamiento debe iniciarse con sumo cuidado a fin de evitar falla cardíaca o insuficiencia drenal, comenzando con unos 15 miligramos diarios aumentando semanalmente 15 miligramos hasta obtener la dosis deseada.El éxito del tratamiento debe controlarse mediante la evaluación clínica del paciente, el crecimiento lineal, la maduración de la edad ósea, y los exámenes de laboratorio T4 y T3.El pronóstico depende como antes se dijo del diagnóstico precoz y del tratamiento adecuado a fin de prevenir las secuelas mentales y neurológicas del hipotiroidismo infantil.Sin embargo algunos pacientes con hipotiroidismo severo en útero no podrán ser salvados completamente a pesar del tratamiento temprano.El pronóstico mental para aquellos mayores de tres años con hipotiroidismo adquirido es bueno.
HIPERTIROIDISMO
Hipertiroidismo es mucho menos frecuente que el Hipotiroidismo en la niñez. La proporción de mujeres a hombres es de 6.1.Es muy raro antes de los 5 años con la mayor incidencia en la adolescencia.
ETIOLOGIA:Agrandamiento difuso de la glándula con exoftalmo es la forma más común de Hipertiroidismo. Su causa permanece desconocida, pero en la mayoría de los casos está asociada con substancias parecidas al TSH. El nivel de TSH es bajo y no aumenta después de la administración de TRH.La administración de T3 en altas dosis falla en suspender la captación del I 131 lo que indica que la hiperactividad de la tiroides es autónoma.
SIGNOS Y SINTOMAS:Los síntomas más frecuentes son: Intolerancia emocional e hiperactividad. Fatiga, pérdida de peso, a pesar del buen apetito; y aumento en el número de deposiciones son quejas frecuentes. Coto es un hallazgo constante, este es difuso, firme pero no duro y en la mayoría de los casos se puede oír un soplo. Algunos son dolorosos. Exoftalmos está presente en casi todos los pacientes. La piel es caliente y húmeda, hay hipertensión sistólica, crecimiento lineal acelerado al igual que la edad ósea y hay taquicardia.Algunos casos pueden confundir al médico, como son los cotos simples en un niño quien es emocionalmente inestable y nervioso. También aquellos que aumentan la rata metabólica, como el feocromocitoma.
DIAGNOSTICO:Este puede confirmarse con un nivel sanguíneo elevado de T4 y una captación de I 131 que no es suprimible a la administración de T3. Los niveles de TSH son bajos y no aumentan después de la administración de TRH.T3 debe ser determinado en pacientes con manifestaciones obvias de tirotoxicosis en quienes T4 es normal, estos son los llamados "T3 Tirotoxicosis".
TRATAMIENTO:No hay una sola forma de tratamiento que sea completamente satisfactoria. Yodo radioactivo se usa raramente en niños. La cirugía debe limitarse a aquellos que no se toman la droga o que tiene reacciones alérgicas a ellas, o en quienes el tratamiento médico ha fallado. Las complicaciones de la cirugía incluyen hipoparatiroidismo y daño del nervio recurrente laringeo.Las preparaciones médicas más usadas son: Prapiltiuracilo (PTU), metimazol (Tapazol) y la solución de lugol.
PTU se usa en dosis de 200 mgs./M2/día y el tapazol 20 mgs./ M2/día. Una vez que el paciente es eutiroidiano se debe agregar thoxina o tiroides disecado. Esta combinación se deberá continuar entonces durante unos dos años cuando se suspenden las drogas antitiroidianas y se continúa la tiroxina o el tiroides disecado indefinidamente. Complicación de este tratamiento es agranulolocitopenia. Así que se deberán hacer leucogramas en pacientes en este régimen a quienes presenten dolor de garganta, ulceraciones de la mucosa oral o fiebre de etiología desconocida.Casos severos de Hipertiroidismu en especial a aquellos con síntomas cardiovasculares deberán ser hopitalizados. En estos el uso de propanolol (INDERAL) bloqueante Betadrenérgico, es necesario.
BOCIO EUTIROIDIANOEste consiste en la presencia de una gándula agrandada sin signos o síntomas de disfunción tiroidiana. De estos el más común es la tiroiditis crónica linfocítica (CLT).CLC o Tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad autoinmune. Los hallazgos patológicos son: Atrofia folicular, fibrosis, infiltración celular inflamatoria y formación de folículos linfoides.CLT es más frecuente en mujeres y raramente ocurre antes de los cinco años. La glándula está agrandada, es firme y lobulada. El título de aglutinación de anticuerpos es de más de 1: 16.El Scan de la tiroides muestra una distribución irregular del yodo radioactivo. TSH está elevado.Un diagnóstico definitivo de CLT a veces requiere biopsia.La base del tratamiento de CLT es la supresión de tirotropina y la prevención de Hipertiroidismo 100 a 150 miligramos de tiroides disecado o 100 a 200 microgramos de tiroxina diarios son necesarios. Este tratamiento deberá continuarse indefinidamente.En pacientes eutiroidianos con bocio simple en los que no hay sospecha de malignidad (v. gr. no nodulos, no adenopatías cervicales, no historia de irradiaciones), se deberá tratar de hacer un reemplazo completo de la hormona tiroidiana por un período de por lo menos tres meses.Si la glándula no disminuye de tamaño se deberá entonces hacer una biopsia. Pero si decrece entonces se continuará el tratamiento indefinidamente.La presencia de nódulos duros o irregulares son muy sugestivos de carcinoma de la tiroides, lo mismo que los nódulos llamados fríos descubiertos en el scan. Cirugía inmediata es del caso. La presencia de cáncer no conlleva una disfunción de la gándula y frecuentemente hacen metastasis a los linfáticos del cuello. En la mitad de los casos de carcinoma hay historia previa de irradiación durante la infancia por un timo o unas amígdalas hipertrofiadas.
REFERENCIAS
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